Мальабсорбция: что это?

Содержание

Такая патология, как глюкозо-галактозная мальабсорбция, представляет собой наследственно определенный синдром, спровоцированный неполноценным всасыванием моносахаридов в ЖКТ. Нередко совместно с расстройством усвоения происходит процесс реабсорбции простых углеводов в почках.

Что это за синдром

Синдром мальабсорбция глюкозы-галактозы – это такое редко встречаемое генетическое заболевание, где клетки, застилающие кишечник, не в состоянии усваивать галактозу, глюкозу. Патология обнаруживается после рождения малыша. Взрослые люди также страдают этим недугом.

У человека с мальабсорбцией постоянно отмечаются проблемы с перевариванием этих сахаров, ведь они не способны усваиваться организмом. Из-за этого жидкость оказывается вне клеток организма, это приводит к поносу, обезвоживанию.

Мальабсорбция глюкозы ведет к появлению метаболитов сахаров, собирающихся в почках, печени, это провоцирует расстройство функций этих органов. Уменьшение уровня глюкозы создает активное голодание клеток ЦНС и других структур, вследствие чего происходит нарушение развития, роста человека.

Классификация

Синдром мальабсорбции обладает 3 степенями тяжести:

  1. Первая – самая легкая, отличается снижением работоспособности, потерей массы тела (5-10 кг), слабостью, недостаточным количеством витаминов и микроэлементов.
  2. Вторая – обладает значительным уменьшением веса, ярко проявленными признаками поливитаминной дефицитности, нехваткой в организме калия, кальция, анемией.
  3. Третья – выражается в недостатке электролитов, остеопорозе, возможны судороги, отечность, характеризующиеся нарушением функционирования эндокринной системы.

Синдром мальабсорбции бывает 2 видов: врожденная, приобретенная:

  1. Врожденный вид мальабсорбции – обнаруживается у 10% всех больных с диагнозом:
  • муковисцидоз;
  • цистинурия;
  • недостаток количества сукразы;
  • глютеновой энтеропатии;
  • галактоземии;
  • патологии Хартнупа;
  • лактазной дефицитности и другое.

  1. Приобретенный синдром возникает при таких перенесенных недугах:
  • энтерит;
  • цирроз печени;
  • хронический панкреатит;
  • гипопротеинемия;
  • при глистной инвазии;
  • опухоли, располагающиеся в тонком отделе кишечника;
  • вегетативной нейропатии;
  • колит и другое.

В некоторых ситуациях причиной развития синдрома неполноценного всасывания становится:

  • остеопороз;
  • дисбактериоз;
  • увеличенная моторная функция кишечника;
  • гиповитаминоз;
  • анемия.

Примерно у 3 из 100 больных с синдромом мальабсорбции глюкозы приобретенной формы обнаруживается непереносимость коровьего молока.

Симптомы

Симптомы синдрома мальабсорбции так сильно выражены, что грамотный врач может установить диагноз уже при осмотре, опросе пациента или родителя.

К признакам синдрома у взрослых и детей относят:

  • постоянный понос (до 15 раз на день), с неприятным запахом, водянистый либо кашицеобразный; кал бесцветный и жирный;
  • интенсивные болевые ощущения в животе, сосредотачиваемые в верхней его зоне, переходящие в поясничный отдел. Возможно урчание, болевой симптом схваткообразный или опоясывающий;
  • повышенное газообразование, колики;
  • потеря веса даже при хорошем питании;
  • внешний вид человека меняется – кожа тусклая, сухая, появляются пигментные пятна, ногти ломкие, сильное выпадение волос;
  • железодефицитная анемия;
  • быстрая утомляемость – дееспособность человека снижена, постоянное чувство слабости, бессилия, сонливости;
  • признаки желтухи;
  • рвота, отсутствие аппетита;
  • развитие катаракты;
  • увеличение печени;
  • кома.

У людей вторичная мальабсорбция проявляется клиническим состоянием, свойственным заболеванию, вызвавшему ее развитие.

Диагностика

Для выявления синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции применяются такие методы диагностики:

  • внимательное изучение истории болезни родителей, каково было здоровье женщины в период беременности;
  • анализ крови;
  • анализ кала, мочи (на определение в них глюкозы);
  • дыхательный тест – производится для установления непереносимости лактозы.

Некоторые клинические состояния обладают похожей симптоматикой. Поэтому дополнительно специалист может назначить рентгенографию, УЗИ, эндоскопию тонкого кишечника.

Терапевтические действия

После появления и диагностирования мальабсорбции глюкозы-галактозы человеку понадобится определенная диета (стол № 5).

Принципы питания при глюкозно-галактозном синдроме:

  • кушать часто;
  • питаться дробно (каждые 2-3 часа);
  • объем порции должен составлять не более 250 г;
  • чтобы пополнить запас витамин, нужно принимать продукты с высоким наличием витамин С, В, фолиевой кислоты;
  • полезно употреблять каши различные, диетическое нежирное мясо, слегка высушенный хлеб, овощи (свеклу, картофель), фрукты, ягоды (ежевика, банан, малина), основой которой является фруктоза в малых количествах, творог с небольшим процентом жирности, компоты, кисели;
  • полностью исключить прием жирного мяса, рыбы, копченостей, маринадов, майонеза, различных приправ, выпечки, полуфабрикаты, фаст-фуда, кофе, щавель.

Если у ребенка недостаточное всасывание глюкозы-галактозы, нужно быть внимательным, особенно при первых кормлениях смесью, смотреть реакцию крохи. Из меню полностью убрать продукт, содержащий галактозу, молочную продукцию, столовый сахар, заменить его на фруктозу. Разрешается давать при синдроме мальабсорбции смеси с наличием разных видов белка, пюре.

Медикаментозная терапия

Установив тяжесть состояния пациента при синдроме мальабсорбции, его симптомы, специалист может прописать такие лекарственные препараты:

  • парентеральное – посредством инъекций вводятся витамины, микроэлементы, смеси белковые;
  • с целью устранения дисбактериоза используют пробиотики – средства с живыми полезными для организма бактериями, они способствуют налаживанию микрофлоры кишечника;
  • ферментативные лекарства;
  • стимуляторы моторики кишечника;
  • иммуномодуляторы;
  • при интенсивных болях применяются обезболивающие средства;
  • медикаменты, помогающие выходу, разжижению желчи;
  • в более тяжелых случаях синдрома мальабсорбции могут потребоваться антибиотики.

Некоторые главные патологии нуждаются в оперативном вмешательстве:

  • сложные усугубления воспалений кишечника;
  • болезнь Крона;
  • патология Гиршпрунга.

Проводиться может трансплантация печени, колэктомия, резекция лимфоузлов, склерозирование пищеводных вен.

Профилактика

Профилактические мероприятия синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции заключаются в предупреждении недугов, которые могут вызвать ее появление. К ним относятся:

  • патологические изменения в поджелудочной железе, печени;
  • воспалительные недуги кишечника;
  • нарушения эндокринной системы;
  • заболевания органов ЖКТ.

При существующих врожденных заболеваниях ферментативной системы наилучшими профилактическими действиями синдрома мальабсорбции считается своевременное выявление нехватки конкретного фермента, а также правильная медикаментозная коррекция.

Чтобы предупредить гиповитаминоз, нужно принимать сезонно витаминно-минеральные комплексы. Немаловажным является подходящее, полезное питание, которое требует:

  • недопустимости переедания;
  • исключения из меню жирной, жареной, острой, соленой еды;
  • употребления небольших порций.

Заметно уменьшить вероятность развития синдрома мальабсорбции поможет активный образ жизни, занятия спортом, умеренные физические нагрузки.

При своевременном лечении глюкозо-галактозной мальабсорбции прогноз будет положительным. При осложненной форме нарушения усвоения моносахаридов выполнение диеты помогает заметно повысить качество жизни пациента. Однако позднее выявление синдрома мальабсорбции приводит к тому, что у малыша портится зрение, развивается слабоумие.

Синдром мальабсорбции — это комплекс симптомов, вызванных нарушением переваривания и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике. Судить о распространенности этой проблемы в популяции довольно сложно, так как причиной мальабсорбции может стать множество различных заболеваний – врожденных и приобретенных, неинфекционной и инфекционной природы. К примеру, генетически обусловленная непереносимость лактозы встречается примерно у 16% населения европейской части России1, от целиакии страдает около 1% популяции Земли2. Но наследственно обусловленные мальабсорбции в общем числе болезней, вызывающих этот синдром, не превышают 10%3. Остальное приходится на долю приобретенных патологий, нарушающих пищеварение в тонком кишечнике.

Причины синдрома мальабсорбции

Основная часть процесса переваривания и усвоения питательных веществ происходит в тонком кишечнике. Сначала пищевой комок перемешивается с желчью и ферментами поджелудочной железы. Этот этап называется полостным пищеварением. Потом предварительно обработанная пища попадает на слизистую оболочку тонкого кишечника с множеством ворсинок, обеспечивающих большую поверхность контакта.

Энтероциты — клетки слизистой — выделяют ферменты, «разбирающие» питательные вещества на мельчайшие «кирпичики». К последним относят аминокислоты, глюкозу, триглицериды, витамины и минералы. Этот этап называется пристеночным пищеварением. Пристеночное пищеварение происходит в толще слизистых отложений на поверхности стенки кишечника.

Мальабсорбция возникает из-за врожденной или приобретенной недостаточности ферментов тонкого кишечника, обеспечивающих полостное или пристеночное пищеварение. Вызвать это состояние могут:

  • генетически обусловленные нарушения синтеза ферментов.;
  • болезни, временно или постоянно нарушающие функции слизистой оболочки тонкой кишки: острые инфекционные или хронические энтериты, болезнь Крона и другие;
  • болезни, нарушающие синтез желудочного сока — хронический атрофический гастрит, состояние после резекции желудка, злокачественные новообразования желудка. Сам по себе желудочный сок не слишком важен для пищеварения. Но болезни, снижающие его выработку, обычно нарушают и синтез клетками слизистой гормона гастрина. А гастрин, в том числе, стимулирует секрецию ферментов поджелудочной железы, необходимых для полостного пищеварения в тонком кишечнике;
  • болезни поджелудочной железы, при которых нарушается синтез пищеварительных ферментов. Чаще всего это запущенный хронический панкреатит;
  • болезни, нарушающие нормальное поступление желчных кислот в просвет тонкой кишки — дискинезия желчевыводящих путей, хронический холецистит, цирроз печени. Желчные кислоты превращают жиры в мельчайшую взвесь капель (этот процесс называется эмульгированием). Только после этого пищеварительные ферменты могут начать свою работу по расщеплению жиров.

Но какова бы ни была причина мальабсорбции, непереваренные остатки пищи скапливаются в тонком кишечнике, нарушая всасывание питательных веществ и воды. Стенки кишечника растягиваются, и его моторная активность усиливается. В результате возникают боли, вздутие и обильный понос.

Если долгое время не принимать никаких лечебных мер, из-за сниженного поступления питательных веществ нарушатся функции организма. Недостаток железа вызывает анемию, недостаток кальция — остеопороз, нарушение поступления витаминов приводит к классическим проявлениям гиповитаминозов, изменениям со стороны нервной системы и так далее.

Симптомы мальабсорбции

Независимо от причины появления синдрома, его клинические проявления довольно стандартны. Примерно через час-полтора после еды начинает болеть живот, он вздувается, урчит, появляется непреодолимое желание посетить туалет. Стул обильный, пенистый, ярко-желтый – при нарушении переваривания углеводов, блестящий, трудно смывающийся – при проблемах с перевариванием жиров.

Диарея — одно из частых проявлений синдрома мальабсорбции
Фото: .com

Дети с мальабсорбцией перестают набирать в весе, если обращение к врачу откладывается надолго — появляются признаки отставания в развитии, как физическом, так и умственном. Взрослые худеют, появляются жалобы на выпадение волос, ломкость ногтей, слабость, кожную сыпь, проблемы со стороны нервной системы, патологические переломы костей, отеки. Всё это – проявления недостаточности поступления в организм жизненно важных веществ из-за нарушения переваривания и всасывания.

Диагностика мальабсорбции

Заподозрить диагноз помогают характерные жалобы и данные анамнеза — появление проблем с рождения и наличие аналогичных симптомов у кровных родственников, либо появление симптомов после перенесенного заболевания. Диагностический алгоритм будет зависеть от подозрения на конкретное заболевание. Например, при подозрении на целиакию врач может назначить тесты на антигены к эндомизию; при подозрении на лактазную недостаточность — предложить полностью исключить из диеты молочные продукты и так далее.

Чтобы оценить общее состояние пациента, рекомендуют:

  • общий анализ крови — позволяет выявить анемию;
  • биохимический анализ крови — позволяет обнаружить недостаток белков при нарушении их усвоения, низкий уровень триглицеридов при нарушении всасывания жиров, электролитный дисбаланс и так далее;
  • коагулограмму — нарушения со стороны свертывающей системы крови характерны для дефицита жирорастворимого витамина К;
  • исследование ферментов кала — при подозрении на проблемы со стороны поджелудочной железы;
  • УЗИ органов брюшной полости — позволяет обнаружить патологию желчного пузыря, печени, поджелудочной железы;
  • гастродуоденоскопия — для оценки состояния слизистой желудка и начальных отделов тонкого кишечника;
  • копрограмма;
  • исследование кала на яйца глист — для исключения паразитарной инвазии как причины нарушения пищеварения.

Если какой-то анализ показывает отклонения от нормы, для выяснения причины могут назначаться более углубленные исследования, консультации узких специалистов.

Терапия нарушений при синдроме мальабсорбции зависит от его причины. При врожденной непереносимости тех или иных продуктов, назначают строгую диету, исключающую их из рациона. Как правило, этого бывает достаточно для полного устранения симптомов — при условии, что пациент придерживается диеты пожизненно.

Если мальабсорбция возникла как следствие приобретенной патологии, лечат эту патологию, на время терапии исключая провоцирующие продукты. При недостаточности функции поджелудочной железы назначают препараты, содержащие ее ферменты.

Для восстановления целостности слизистой оболочки тонкого кишечника рекомендуют ребагит: гастроэнтеропротектор, который работает на всём протяжении ЖКТ и на всех его структурных уровнях.

Для поддержки организма рекомендуют витаминно-минеральные комплексы. Если состояние пациента тяжелое, необходимые вещества по возможности вводят инъекционно. Также рекомендуют специальные питательные смеси для приема через рот или в виде капельниц — способ введения также зависит от состояния пациента и возможности усвоения пищи.

Прогноз и профилактика мальабсорбции

Прогноз, как правило, благоприятен, но сильно варьируется в зависимости от причины нарушения пищеварения и тяжести состояния пациента. Очевидно, что при болезни Крона или запущенном хроническом панкреатите прогноз будет хуже, чем при преходящей мальабсорбции, вызванной ротавирусом.

Профилактики наследственных ферментопатий не существует. Для профилактики вторичных мальабсобрций рекомендуется правильное питание и своевременное обращение к врачу при любых патологиях желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальная диагностика синдрома мальабсорбции у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Учебно-методический кабинет по высшему и среднему медицинскому образованию

«Дифференциальная диагностика синдрома мальабсорбции у детей»

Рецензенты: Шамсиев Ф.С. — д.м.н., проф., зав. кафедрой педиатрии-1 и функциональной диагностики ТашИУВ,

Цель занятия: Изучить основные причины возникновения синдрома нарушенного кишечного всасывания и обучить подходам к дифференциальной диагностике данного состояния у детей.

2. Охарактеризовать первичные формы синдрома мальабсорбции (причины их возникновения, дифференциальная диагностика, лечение).

4. Ознакомить со вторичными формами синдрома мальабсорбции, причинами возникновения, подходом к диагностике.

1. Синдром мальабсорбции или нарушенного кишечного всасывания — основные понятия

Синдром мальабсорбции (СМ) возникает при целом ряде заболеваний, сопровождающихся нарушением полостной и пристеночной фаз пищеварения (мальдегистия), а также непосредственно процесса всасывания в тонком кишечнике (мальабсорбция в узком смысле). В связи с тем, что эти нарушения взаимообусловлены и имеют схожие проявления, в клинической практике их принято объединять термином «синдром мальабсорбции».

При СМ различного генеза ведущим является нарушение одного из компонентов процесса пищеварения. Так, полостная фаза нарушается вследствие недостаточности кишечных ферментов (энтерит, болезнь Крона), панкреатических ферментов (муковисцидоз, панкреатит, резекция железы), дефицита желчных кислот (гепатит, цирроз, холестаз) или их ранней деконъюгации . Мембранная и внутриклеточная фазы пищеварения «выпадают» при патологии тонкой кишки, которая сопровождается воспалительными, дистрофическими или склеротическими изменениями слизистой с нарушением структуры ворсин (большинство наследственно обусловленных ферментопатий, амилоидоз, склеродермия) .

Клиника СМ складываются из проявлений кишечной дисфункции (поносы, стеаторея, метеоризм, боли в животе) и признаков метаболических расстройств (дефицит веса, полигиповитаминозы, микроэлементозы). Трудности дифференциальной диагностики связаны с тем, что во многих случаях СМ различного генеза отмечается сочетание одинаковых патогенетических механизмов, что приводит к появлению схожих клинических проявлений . мальабсорбция диагностика энтеропатия

Благодаря применению гистохимических, гистоиммунологических, электронно-микроскопических методов исследования значительно продвинулось понимание патологической сущности СМ . Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) формы СМ.

2. Первичные формы синдрома нарушенного кишечного всасывания

Наиболее частой причиной развития первичных форм СМ являются дефициты энзимов тонкой кишки или расстройства биохимического механизма транспорта питательных веществ . Первичная мальабсорбция, как правило, носит селективный характер (избирательно касается того или иного вещества). Наиболее изученными в настоящее время являются нарушения всасывания, встречающиеся при наследственных формах СМ — дисахаридазные недостаточности, муковисцидоз, глютеновая энтеропатия (целиакия), энтеропатический акродерматит.

С высокой частотой регистрируется СМ, связанный с нарушением всасывания углеводов. Клинические проявления нарушения усвоения различных углеводов сходные и развиваются при первом контакте с соответствующими сахарами. Для маленьких детей характерны срыгивания, рвоты, поносы с водянистым стулом кислого запаха, дегидратация. С возрастом переносимость углеводов несколько улучшается (возрастная энзимная адаптация) или уменьшается их потребление (самоэлиминация) . Поэтому у взрослых выраженные первичные нарушения всасывания углеводов встречаются редко. Лактазная недостаточность (гиполактазия) является самой распространенной причиной СМ (лактозной энтеропатии). Выделяют первичную лактазную недостаточность младенческого типа (врожденный дефект ферментативной системы) и взрослого типа (конституциональную — связанную с естественным процессом снижения активности фермента по окончании периода грудного вскармливания). Также выделяют транзиторную недостаточность лактазы у недоношенных детей и «маленьких к моменту рождения», у которых она связана с морфофункциональной незрелостью родившегося ребенка . Первичная гиполактазия широко представлена в мировой популяции и имеет выраженные этнические колебания в распространенности. Так, 10 % североевропейцев не переносят молоко, среди корейцев, японцев частота гиполактазии составляет 90-100 %, в узбекской популяции — 80-82 % .

Проявления врожденного дефицита других дисахаридаз (сахаразы, мальтазы, изомальтазы) встречаются значительно реже. Первичная непереносимость дисахаридов может встречаться и при наследственном дефекте транспорта глюкозы-галактозы в слизистой кишечника .

Муковисцидоз или кистозный фиброз поджелудочной железы — наследственное заболевание, при котором нарушается обмен электролитов и функции экзокринных желез. Ген муковисцидоза с большой частотой встречается у европейцев и редко у представителей других рас (Imaizumi Y, 1995, de Vries HG et al., 1997). В настоящее время отмечается тенденция в постепенном распространении заболевания на Восток . Муковисцидоз принято считать классическим примером наследственного СМ с нарушением полостной фазы пищеварения (недостаточное поступление в кишечник вязкого сока поджелудочной железы).

Врожденная селективная мальабсорбция цинка (синдром Брандта, энтеропатический акродерматит) проявляется симптоматикой с различной степенью выраженности: диарея, аллопеция в сочетании с дерматитом вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей. При этом содержание цинка в крови может быть сниженным не у всех больных. Вторичные нарушения всасывания цинка описаны при постгастрэктомическом синдроме, энтеритах, колитах, целиакии, болезни Крона, длительном парентеральном питании.

Патогенез развития СМ при целиакии (глютеновой энтеропатии) является наиболее сложным. Причем до сих пор не установлено то, каким именно образом глютен (точнее его фракция глиадин) приводит к атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, и с чем связан значительный клинический полиморфизм заболевания.

Дифференциальную диагностику СМ у детей необходимо проводить по схеме, предусматривающей определение наследственных форм синдрома мальабсорбции (Приложение 1).

3. Особенности клинического течения глютеновой энтеропатии

Глютеновая энтеропатия (ГЭ, синонимы: целиакия, нетропическая спру, глютенсенситивная энтеропатия, coeliac disease) — наследственно обусловленный вариант СМ, который развивается в результате повреждения слизистой тонкого кишечника глютеном — белка злаковых. ГЭ долгое время считалось редким заболеванием с частотой встречаемости 1 случай на 5-10 тысяч детей. Однако, благодаря широкому внедрению иммунологических методов диагностики, сложившееся представление о ГЭ, как о редкой наследственной патологии, обязательно протекающей с энтеропатическим синдромом, было изменено . Так, проведенные в ряде стран скрининговые исследования позволили установить, что частота ГЭ среди европейских жителей 1:200-1:300 населения . Реже заболевание встречается среди жителей Африки, Китая и Японии.

Согласно современной классификации различают типичную, стертую и атипичную формы глютеновой энтеропатии . Типичная клиническая картина ГЭ характеризуется началом заболевания через 1,5-2 месяца после введения злаковых продуктов в питание, обычно, в 8-12 месячном возрасте пациента. У многих детей манифестация заболевания происходит в поздние сроки, порой через 6 и более месяцев после первого введения глиадин-содержащих продуктов в питание, иногда, после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ). Ранее такую ГЭ называли вторичной, считая, что она носит не врожденный, но приобретенный характер. В настоящее время установлено, что все случаи целиакии имеют врожденную основу, а инфекционный процесс является не причиной, но провоцирующим фактором . Таким образом, возраст манифестации целиакии колеблется в широких пределах, но максимальная частота приходится на возраст от 6 мес до 2 лет. Типичная форма характеризуется преобладанием энтеропатического синдрома (полифекалия, стеаторея, нарушение роста, выраженные нарушения обмена веществ).

При стертой форме заболевание может протекать без явных признаков энтеропатии, скрываясь под различными клиническими «масками». Например, заболевания нервной системы (атаксия, полиневропатия, гиперактивность, эпилепсия, ранний детский аутизм), кожи (атопический дерматит, псориаз, амилоидоз кожи, облысение), эндокринной системы (патология щитовидной железы, инсулинзависимый диабет, болезнь Адиссона), почек (гломерулонефриты) .

Атипичная форма проявляется моносимптомно. Единственным проявлением заболевания может быть анемия, резистентная к лечению железосодержащими препаратами, задержка физического, умственного, полового развития, привычное невынашивание плода, бесплодие . При этом выявлено, что на 1 случай типичной тяжелой целиакии приходится 6 случаев скрытого течения заболевания .

Для диагностики заболевания применяются иммунологические и морфологический методы. В настоящее время проводят определение уровней антиглиадиновых (АГА), антиэндомизийных и антиретикулиновых антител. Информативность тестов имеет значительные колебания. Самыми чувствительными признаны антиэндомизийные — 97 %, наименее — АГА-IgA (52 %). Специфичность в этом ряду составляет 95 %, 92 %, 98 % и 100 % соответственно .

Морфологическому исследованию подвергаются тонкокишечные биоптаты, в которых определяют наличие следующих изменений: частичная или полная атрофия ворсин, удлинение крипт, дистрофические изменения эпителия, лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки .

Несмотря на то, что диагностика целиакии имеет четко определенные подходы и критерии, распознавание заболевания у некоторых больных затруднено. Это может быть связано со значительной вариабельностью изменений иммунологических и гистологических показателей.

Нами проведено обследование 48 детей с ГЭ. Клиническая картина заболевания у обследованных детей складывалась из сочетания целого ряда симптомов и синдромов, и отличалась большим полиморфизмом в своем течении. На основе проведенного анализа клинических симптомов нами выявлены признаки, наличие которых позволяет заподозрить у ребенка так называемую «вероятную» глютеновую энтеропатию и провести ему целенаправленной исследование (приложение 2).

Основным методом лечения заболевания является пожизненное соблюдение строгой аглютеновой диеты, на фоне которой происходит постепенное обратное развитие клинических проявлений, иммунологических и гистологических изменений. Определение данных изменений является заключительным этапом в установлении диагноза.

Отсутствие лечения, нарушение диеты могут приводить к возникновению аутоиммунных заболеваний, а также в 350 раз повышают риск развития рака кишечника .

4. Вторичная мальабсорбция

Вторичная мальабсорбция развивается при целом ряде заболеваний органов пищеварения, эндокринной системы, в результате приема лекарственных препаратов (антибиотики, цитостатики), облучения .

Вторичная дисахаридазная недостаточность характерна для патологии кишечника (инфекционный, радиационный энтерит, целиакия, болезнь Крона, резекция кишечника). Снижение ферментативной активности обычно бывает параллельным степени нарушения структуры слизистой оболочки, вызванного основным заболеванием. При этом, наряду с общим снижением всех дисахаридаз, особенно сильно поражается лактаза. Вторичное снижение активности дисахаридаз обычно восстанавливается при лечении основного заболевания.

Cписок литературы

1. Бельмер С.В. Синдром мальабсорбции у детей при заболеваниях, связанных с дисфункцией энтероцитов и усиленной кишечной секрецией//Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 1997. — № 3. — С. 61-62.

2. Бельмер С.В. Лактазная недостаточность. Русский медицинский сервер// Детская гастроэнтерология. — 2000.

4. Изачик Ю.А. Синдром мальабсорбции у детей. — М., 1991.

5. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе// Пульмонология. — 1997. — № 4. — С. 7-16.

6. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Лактазная недостаточность у детей// Вопросы современной педиатрии. — 2002. — Т.1, № 4. — С. 57-61.

8. Мягкова Л. Синдром нарушенного всасывания//Врач. — 2001. — №3. — С. 6-10.

10. Ревнова М.О. Целиакия у детей. — Учебно-методич.пособие для врачей и студентов мед.факультетов. — СПб, 2001. — 24 с.

11. Цаликова Е., Принцепесса Л., Скалерто Ф. и др. Целиакия: новый подход к диагностике//Лечащий врач. — 1999. — № 8. — С. 38-40.

13. Walker-Smith J.A.// Coeliac Disease. — Tampere, 1996. — P.191-193.

Приложение 1. Дифференциальная диагностика первичных форм синдрома мальабсорбции

Приложение 2. Клинические проявления «вероятной» глютеновой энтеропатии

СИМПТОМЫ И ПРИЗНАКИ:

— рецидивирующие боли в животе, изменение аппетита (от полного отсутствия до резкого повышения), изменение характера стула (диарея, полифекалия, запоры) с возможным чередованием периодов;

— дефицит массы тела, низкий рост;

— признаки полигиповитаминоза, микроэлементозов, нарушения кальциевого обмена (перенесенный рахит, боли в костях, «судороги» мышц, дефекты зубной эмали, ранний кариес);

— анемия, резистентная к проводимой терапии;

— «немотивированная» рвота, признаки поливалентной пищевой непереносимости;

— частые вирусные и бактериальные инфекции;

— геморрагический диатез, частые носовые кровотечения;

— признаки полиорганных поражений (хронический гепатит, панкреатит, нефропатия, кардиомиопатия);

— признаки полигландулярной недостаточности (патология щитовидной железы, задержка полового развития, гирсутизм, склонность к гипотонии) с неустановленной причиной;

— психоневрологические нарушения (головные боли, быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, раздражительность, агрессивность, задержка психического развития, энурез).

Размещено на Allbest.ru

Синдром мальабсорбции — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика

Краткое описание

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен дефектом любого этапа пищеварения или патологией любого из органов ЖКТ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Этиология • Гипервитаминоз и гиповитаминоз Е • Синдром нарушенного всасывания глюкозы и галактозы (*182380, 22q13.1, ген трансмембранного натриевого переносчика глюкозы SLC5A1, r).

Симптомы (признаки)

Клинические проявления различны, т.к. нарушения всасывания могут касаться одного или нескольких питательных веществ • Изменённый зловонный кал, на поверхности воды в унитазе можно наблюдать плёнки жира или капли масла • Потеря массы тела • Отёки и асцит, возникающие вторично при гипоальбуминемии • Вторичная анемия вследствие нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты или их сочетания • Боли в костях или переломы вследствие дефицита витамина D • Парестезии или тетания из — за дефицита кальция • Кровоточивость вследствие дефицита витамина К • Невропатии и другие проявления гиповитаминоза Е • Мышечная слабость вследствие дефицита калия.

Диагноз основывают на клинических данных и подтверждают лабораторными тестами.

• Анализ содержания жиров в кале. Положительный результат окраски суданом указывает на экскрецию с калом более 15 г жиров в день. Содержание жира определяют в 72 — часовых пробах кала. В норме всасывается 93–95% поступивших с пищей жиров. Заболевание поджелудочной железы часто сочетается с экскрецией жиров в количестве, превышающем 20–30 г/день.

• Тест всасывания d — ксилозы, не требующей для всасывания ферментативного расщепления или образования мицелл, применяют для оценки целостности слизистой оболочки кишечника. Принимают 25 г внутрь. В моче, собранной за 5 ч, должно содержаться по меньшей мере 4–5 г d — ксилозы.

• Проба на невсосавшиеся углеводы. Поступление невсосавшихся углеводов в толстую кишку и ферментация их бактериями снижает рН кала; состояние особенно часто встречают при дефиците лактазы, а также при целиакии и синдроме короткой кишки.

• Исследование функций поджелудочной железы. Содержание бикарбоната и общего выделения жидкости из двенадцатиперстной кишки после стимуляции секретином с последующим использованием панкреатического химотрипсина (бентирамидная проба) для высвобождения парааминобензойной кислоты, выделяемой с мочой; экскреция с мочой, составляющая менее 60%, предполагает недостаточность поджелудочной железы.

• Измерение уровня каротина в крови. Витамин А жирорастворим, а уровень каротина определяется метаболизмом витамина; низкий уровень сывороточного каротина при нормальном потреблении витамина А может оказаться информативным для оценки мальабсорбции жиров.

• Рост бактерий •• Посев аспиратов тощей кишки. Отклонение от нормы: >104 микроорганизмов/мл. С уверенностью можно предполагать дисбактериоз при наличии облигатных анаэробов (клостридий и бактероидов), факультативных анаэробов (лактобацилл и энтерококков) или бактерий кишечной группы •• Дыхательные тесты на наличие солей жёлчных кислот основаны на способности бактерий деконъюгировать 14С — меченый холат глицина прежде, чем он сможет всосаться. Затем 14С — глицин трансформируется в 14СО2, а его содержание измеряют в выдыхаемом воздухе у больных с целью выявления чрезмерного роста бактерий •• Тест на индикан и 5 — гидроксииндолуксусную кислоту в моче: повышенное содержание обусловлено увеличением метаболизма триптофана; тест неспецифичен, т.к. изменение уровней метаболитов триптофана выявляют также при карциноидном синдроме и болезни Уиппла.

• Рентгенография тонкой кишки — информативный диагностический метод, особенно при контрастировании воздухом. Депонирование или флоккуляция бария предполагает целиакию. Утолщённые складки наблюдают при болезни Уиппла, лимфоме, амилоидозе, радиационном энтерите, синдроме Золлингера–Эллисона и эозинофильном энтерите.

• Экскреторная проба Шиллинга. Применяют для диагностики нарушения всасывания витамина В12. Первый этап пробы Шиллинга — приём меченого 57Co витамина В12 с последующим определением радиоактивности мочи. Второй этап — повторение теста после введения внутреннего фактора. Неполный сбор мочи — частая причина заниженных результатов, поэтому одновременно проводят анализ радиоизотопов в плазме крови. Низкие показатели в плазме крови и моче позволяют говорить о снижении всасывания. Нормализация результатов после второго этапа пробы указывает на наличие B12 — дефицитной анемии и дефицит внутреннего фактора. Низкие показатели второй стадии экскреторной пробы часто обусловлены тяжёлой целиакией, чрезмерным ростом бактерий, резекцией или воспалением терминальной части подвздошной кишки, где происходит всасывание. Наличие в желудочном соке высокого титра АТ к внутреннему фактору также может вызвать заниженный результат в тесте с приёмом внутреннего фактора.

• Биопсия тонкой кишки. Уплощение ворсинок с инфильтрацией воспалительными клетками характерно для целиакии, изолированное уплощение ворсинок наблюдают при инфекционном энтерите, лямблиозе, лимфоме и чрезмерном росте бактерий.

Тактика лечения при специфических причинах мальабсорбции • Недостаточность поджелудочной железы возникает при хроническом панкреатите, карциноме поджелудочной железы, муковисцидозе. Возможны изменения в пробах с бентирамидом или секретином (исследование функций поджелудочной железы). Проводят заместительную терапию ферментами поджелудочной железы • Избыточный рост бактерий сопровождает изменения перистальтики (например, при СД и амилоидозе), дивертикулы тонкого кишечника, стриктуры (например, при лимфоме и болезни Крона) или образование слепых петель после гастрэктомии по Билльрот — II. Часто успешна антибактериальная терапия ампициллином или тетрациклином, возможна хирургическая коррекция анатомических изменений • Целиакия — см. Целиакия • Болезнь Уиппла — см. Болезнь Уиппла.

МКБ-10 • K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Синдром мальабсорбции у детей: классификация, диагностика и диетотерапия (обзор литературы)



Синдром мальабсорбции (СМА) — клинический симптомокомплекс, который возникает вследствие нарушения пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки, что приводит к метаболическим расстройствам. Основу клинической картины составляют:

  1. диарея;
  2. стеаторея;
  3. снижение веса;
  4. признаки поливитаминной недостаточности.

Среди всех алиментарнозависимых болезней у детей синдром мальабсорбции занимает особое место из–за распространенности, полиэтиологичности и тяжести.

Кишечная пищеварительная недостаточность связана с нарушением одного из трех процессов:

  1. мальдигестии — нарушение переваривания пищевых веществ в просвете кишки (полостная мальдигестия) или щеточной кайме слизистой оболочки (мембранная мальдигестия);
  2. мальабсорбции — нарушение всасывания через кишечную стенку одного или нескольких основных пищевых компонентов вследствие врожденного или приобретенного снижения или полного отсутствия одного из них;
  3. мальассимиляции — термин, объединяющий мальабсорбцию и мальдигестию.

В настоящее время принята классификация, которая выделяет три типа мальабсорбции:

  1. Внутриполостная (муковисцидоз, врожденные гипоплазии ПЖ, дефицит энтерокиназы);
  2. Энтероцеллюлярная:

а) с нарушением мембранного пищеварения (дисахаридазная недостаточность);

б) с нарушением всасывания (углеводов, жиров, аминокислот, минералов);

в) с нарушением пищеварения и всасывания (целиакия, аллергическая энтеропатия, аутоиммунная энтеропатия);

  1. Постцеллюлярная.

Этиопатологические причины, приводящие к развитию синдрома мальабсорбции, включают: 1. повреждение и уменьшение всасывательной поверхности тонкой кишки; 2. заболевания стенок тонкой кишки; 3. расстройства кровоснабжения тонкой кишки; 4. дефицит ферментов тонкой кишки; 5. расстройства биохимического транспорта нутриентов.

Заболевание клинически проявляется нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также включает дефицитные синдромы и ряд неспецифических симптомов. Со стороны ЖКТ выявляются явления желудочной и кишечной диспепсии (диарея, боли в животе, рвота, нарушение аппетита, нарушение стула, метеоризм); со стороны нервной системы — астеновегетативный синдром; со стороны кожи и слизистых — дерматиты, экземы, петехии, экхимозы, глоссит, алопеция, ломкость и помутнение ногтей. Дефицитные синдромы проявляются в виде гиповитаминозов (А, B1, B12, E, K), а также нарушений минерального обмена (K, Ca, Fe, Zn, Cu) с их типичными проявлениями.

К перечню лабораторных исследований при подозрении на синдром мальабсорбции относятся:

  1. клинический и биохимический анализ крови (ОАК, БАК);
  2. копрограмма;
  3. клинический анализ мочи (ОАМ);
  4. D-ксилозный тест; тест Шиллинга;
  5. комплекс исследований для диагностики паразитарных заболеваний;
  6. коагулограмма;
  7. иммунограмма;
  8. тест на толерантность к глюкозе;
  9. серологические исследования;
  10. генетическое исследование.

В ОАК могут быть выявлены анемия дефицитного характера, лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия; в БАК — гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение уровня K, Ca, Fe. В копрограмме могут наблюдаться следующие изменения: 1. увеличение суточного объема кала; 2. сдвиг pH; 3. мышечные волокна и крахмал; 4. стеаторея I и II типа (светлый, блестящий с неприятным запахом и включениями жира). Выявление гипопротромбинемии и гипофибриногенемии в коагулограмме; плоской гликемической кривой в тесте на толерантность к глюкозе; оксалатурии в ОАМ.

В числе инструментальных методов диагностики: 1. обзорная рентгенограмма брюшной полости; 2. энтероклизис; 3. КТ; 4. эндоскопическое исследование тонкой кишки 5. биопсия тонкой кишки; 6. ФГДС; 7. дыхательные тесты; 8. эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ).

Основные цели терапии синдрома мальабсорбции:

  1. Устранение симптомов мальабсорбции;
  2. Нормализация массы тела;
  3. Лечение основного заболевания, вызвавшего синдром мальабсорбции;
  4. Профилактика и лечение осложнений синдрома мальабсорбции.

Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции:

  1. лечение основного заболевания;
  2. коррекция диеты больного с учетом клинической картины;
  3. коррекция нарушений белкового обмена;
  4. коррекция витаминной недостаточности;
  5. коррекция электролитных нарушений;
  6. коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта;
  7. лечение сопутствующего дисбактериоза;
  8. проведение регидратационной терапии.

Диетотерапия включает назначение лечебного стола № 5:

  1. частое дробное питание;
  2. витаминотерапия;
  3. ограничение приема продуктов, богатых веществами, не способными усвоиться из-за дефицита необходимых пищеварительных ферментов.

А также назначение по необходимости безглютеновых молочных и безмолочных каш, а также мясных многокомпонентных консерв.

Литература:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *