Болезнь гийена барре

Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

  • Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
  • Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
  • Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
  • Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

  1. Гестоз;
  2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
  3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
  4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
  5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

  1. Пассивное курение ребенка;
  2. Гормональные сбои в организме;
  3. Вакцинации;
  4. Самолечение;
  5. Нарушение обмена веществ;
  6. Расстройства неврологического характера;
  7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

  • Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
  • Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
  • Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

  1. Ломота в костях, суставах;
  2. Гипертермия;
  3. Сильная слабость;
  4. Воспаление верхних дыхательных путей;
  5. Онемение конечностей;
  6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

  • Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
  • Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
  • Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
  • Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

  • Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
  • Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
  • Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
  • Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
  • Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
  • Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

  1. Общий анализ крови и мочи;
  2. Биохимический анализ крови;
  3. Серологические и вирусологические обследования;
  4. Исследование спинномозговой жидкости;
  5. Магнитно-резонансную томографию;
  6. Электрокардиографию;
  7. Регистрацию электрической активности мышц;
  8. Рентген или УЗИ пораженной области;
  9. Исследование внешнего дыхания;
  10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

  • При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
  • Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
  • Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
  • Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
  • Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

  1. Реанимационном;
  2. Симптоматическом;
  3. Кровоочищающем;
  4. Препаратном;
  5. Мышечно-восстановительном;
  6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

  • Больного подключают к системе искусственного дыхания;
  • Применяют катетер для выведения мочи;
  • Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

  1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
  2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
  3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
  4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
  5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
  6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
  7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

  • Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
  • Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
  • Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

  1. Электрофорез;
  2. Растирание;
  3. Ванны с радоном;
  4. Массаж;
  5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
  6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
  7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь, как с ней можно справиться?

Заболевания центральной нервной системы настолько многочисленны, что зачастую имеют схожую симптоматику. Дифференцировать их сложно. Одним из таких заболеваний является синдром Гийена-Барре, который сопровождается глубоким поражением оболочек нервных волокон.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Синдром Гийена-Барре – причины заболевания

Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.

Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:

  • энтеровирус;
  • вирус герпеса;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • микоплазмы.

Синдром Гийена-Барре – симптомы

Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни. Наблюдается полное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. На фоне данных изменений может развиваться дегидратация. В 5-10 % случаев отмечается паралич дыхательных мышц, что требует проведения искусственной вентиляции легких.

Формы синдрома Гийена-Барре

В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

  • синдром Миллера-Фишера;
  • фаринго-цервико-брахиальная;
  • острая пандизавтономия;
  • парапаретическая;
  • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

Синдром Гийена-Барре – диагностика

При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:

  • прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
  • угасание сухожильных рефлексов;
  • симметричность поражения.

К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • вазомоторные нарушения;
  • гипертензия
  • отсутствие лихорадки в начале заболевания.

Синдром Гийена-Барре – лечение

Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.

  1. Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
  2. Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
  3. При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
  4. При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.

Можно ли вылечить синдром Гийена-Барре?

Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.

С учетом аутоиммунного характера важное значение в лечении имеет иммунотерапия. Она предполагает внутривенное введение иммуноглобулина. Эффективность лечения с помощью данного средства наблюдается в первые 7-14 дней с момента появления первых симптомов. В связи с этим важное значение имеет своевременное обнаружение синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре – клинические рекомендации

По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:

  1. При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
  2. Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.

Синдром Гийена-Барре – лекарства

Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины. Исследования показали, что раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг, который вводят внутривенно 1 раз в день на протяжении 5 суток, дает хорошие результаты и помогает поскорее выздороветь.

Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.

Синдром Гийена-Барре – реабилитация

Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • лечебные ванны;
  • грязевые аппликации.

На каждом этапе восстановительной терапии важное значение имеет усиленное витаминное питание, дополняемое созданием психологического комфорта, поддержкой близких. Процесс лечения может растягиваться, однако в большинстве случаев длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Многое зависит от точного выполнения врачебных назначений.

Последствия синдрома Гийена-Барре

Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни. В 40% случаев у пациентов наблюдаются остаточные двигательные нарушения. Парез выраженной степени и острая воспалительная полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом (поражение верхних и нижних конечностей) относятся к редким и тяжелым осложнениям.

Синдром Гийена-Барре – прогноз

Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).

Синдром Гийена-Барре — что это за болезнь?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

Что такое синдром Гийена-Барре?

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм. Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки. Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»).

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань. Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

  • Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
  • Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
  • Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
  • Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
  • Проблемы координации и нестабильности;
  • Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
  • Проблемы с пищеварением или контролем над мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам.

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин. Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их. Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni, атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию. При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях. Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики. У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают в себя:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов. Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg). Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров. Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации. Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека. Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких.

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения. Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни. Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Научная статья по теме: Хирургическое вмешательство может повысить риск развития синдрома Гийена-Барре.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.
Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;

· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.
Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.
Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус:
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;

1 стадия – минимальные двигательные нарушения;

II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия – летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 0 баллов — движения в мышце отсутствуют.

• 1 балл — минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

• 2 балла — пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

• 3 балла — пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

• 4 балла — пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

• 5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Клинические варианты ОВДП

Вариант Основные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%) Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%) Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%) Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%) Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Лабораторные исследования:
· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии);
· биохимические исследования крови — креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);
· исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов — биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
· ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите
· исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;
· ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) – при подозрении на инфекционную этиологию СГБ.
Инструментальные исследования:
· Р-графия органов грудной клетки – для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;
· ЭКГ – для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;
· УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;
· МРТ-головного мозга *–необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* – для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).
*NB! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).
Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· тяжелая клаустрофобия;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.
**NB! ЭНМГ – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.
Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:
— при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:
· моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;
· сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;
· поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
— при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).
Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса — не ранее чем через 4-6 нед.
Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.
основанные на клинических и лабораторных данных:
· наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;
· арефлексия или выраженная гипорефлексия;
· анализ ликвора — присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ:
· асимметрия парезов;
· исключительно сенсорные расстройства;
· стойкие тазовые нарушения;
· выраженные тазовые нарушения;
· недавно перенесенная дифтерия;
· присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
· доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *